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亿分之四,这种罕见病在省儿童医院成功手术

来源:宣传外联中心      发布时间:2018-05-16

 

2岁6月男孩竟然患上非常罕见的胰母细胞瘤。不幸中万幸,安徽省儿童医院准确为其确诊,并及时行肿瘤切除手术。5月12日,经过安徽省儿童医院专家团队5个小时的奋战,成功为患儿完成肿瘤切除手术。据悉,小儿胰母细胞瘤发病率仅为亿分之四,手术难度系数大,技术含量高。目前,小儿胰母细胞瘤切除手术在安徽省尚属首例。

 

奶奶穿衣服无意发现肿块

淮南市凤台县桂集镇宣宣(化名)父母都在外打工,平时在家由奶奶照顾。4月底,宣宣奶奶在为其穿衣服时,不经意发现,宣宣腹部有一肿块。

细心的奶奶随即带着孩子到县城就医,医生初步检查并为异常。对此,宣宣奶奶却不相信,带着孩子换了一家医院检查,被告知孩子腹部有阴影,需要到省城进一步确诊。

省城一家大医院的检查结果显示,孩子可能患有囊肿,随即建议家长带孩子到安徽省儿童医院进一步确诊治疗。5月1日,宣宣的家人带着孩子赶到安徽省儿童医院,入住普外一科做检查治疗。

安徽省儿童医院检查结果显示,宣宣患上胰母细胞瘤,也称小儿胰腺癌。

宣宣的爸爸告诉记者,宣宣平时很少患病。一周岁左右,宣宣有点贫血,后来经过治疗,已经痊愈。“我们在外打工,宣宣一直由其奶奶在家带着,身体一直很好。孩子平时非常调皮,之前没有出现不适合不正常的现象。”

宣宣的爸爸说,这次多亏了奶奶细心,并执着给孩子检查。不然,再耽误一段时间,孩子的病情会严重。

   

历经5小时成功完成切除手术

宣宣入住安徽省儿童医院后,在肿瘤治疗上有着非常丰富经验的普外一科副主任卢贤映感觉,宣宣的病情没有那么简单,随即安排对其做相关检查。

查体发现,宣宣全身皮肤、巩膜无黄染,腹软稍膨,无明显压痛、反跳痛及肌紧张,右上腹可及一约6*8CM包块,边界欠清,无明显触痛。而影像学BUS检查结果为右侧腹膜后囊实性包块,与胰腺密切,考虑胰母可能性大。CT显示,胰头部混杂密度占位,考虑胰母细胞瘤。

经过一周的准备,在征得家长同意后,5月12日,我院专家为宣宣行肿瘤切除手术。卢贤映介绍,手术比想象的难度还大,在麻醉科的密切配合下,历经5个小时的拼搏,完成了这一高难度的大手术,术后入PICU监护、治疗。

卢贤映介绍,该患儿系胰头部巨大肿瘤,在手术选择上有两种,经典胰十二指肠切除术和保留幽门胰十二指肠切除术。考虑到孩子小,最终选择有利于孩子健康的保留幽门胰十二指肠切除术。手术的关键是保存胃窦和幽门括约肌的神经支配并且保持十二指肠第1段的血运,减少术后胃肠功能紊乱、吻合口溃疡、倾倒综合征等并发症。

普外一科主任高群在总结本次手术时说,手术涉及胃、十二指肠、胰腺、胆管多个器官,同时,手术部位还涉及到紧邻的下腔静脉、腹主动脉、门静脉、肠系膜上血管、肝动脉等腹部非常重要的大血管,步步惊心。该手术对医生技术要求非常高,在技能、毅力和耐力等各方面都是一个巨大考验。

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发病率罕见仅为亿分之四

胰母细胞瘤(PB),也称小儿胰腺癌,是一种非常罕见的胰腺恶性肿瘤,发病率仅4/100000000,仅占胰腺非内分泌肿瘤的0.5%。资料显示,目前,国际上文献报道约200例,主要发病于儿童,极少数在成人中发病。目前尚无统一的指南指导治疗,但临床上普遍采取以外科手术切除为主的治疗原则。

卢贤映介绍,患有胰母细胞瘤的孩子,临床上无特异性表现,一般以上腹部包块、呕吐、腹痛、黄疸等为首发表现。胰母细胞瘤有恶性肿瘤的特征,表现为侵润、转移和复发。CT检查会表现为肿瘤呈低密度灶,中心可见坏死及点片状钙化,增强后不均匀强化。影像学提示胰腺占位,结合甲胎蛋白升高,应高度怀疑此病。

据了解,胰母的主要治疗是手术切除,对于手术无法切除或者切除不完全者,复发或者多次复发者,远处转移者,则需结合化疗、放疗等综合治疗方法。

高群介绍,今年以来,我院收治的肿瘤呈现翻倍的增长,一方面是许多肿瘤发现的及时,病人有所增加。更重要的原因,目前我院肿瘤治疗技能水平得到提升,许多病人回流,选择在省内做手术。高群也呼吁,治疗肿瘤的最好办法,就是早发现、早治疗,因此,在常规体检中,加入B超等检查,非常有必要。(安徽省儿童医院 刘标)